DRKS - Deutsches Register Klinischer Studien

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Allgemeinverständliche Kurzbeschreibung

Bei Patienten mit Spinaler Muskelatrophie wird über einen Messsensor und ein logopädisches Trainingsgerät die maximale Kaukraft und Ermüdung, sowie die maximale Zungenkraft und Ermüdung gemessen. Zusätzlich wird die maximale Mundöffung mit einem Lineal gemessen. Dies kann zu verschiedenen Zeitpunkten durchgeführt werden und so Daten im Verlauf der Krankheit und/oder während einer Therapie erfasst werden. Die orale Funktion gibt Hinweis auf die bulbäre Funktion des Patienten.

Wissenschaftliche Kurzbeschreibung

Die Spinale Muskelatrophie (SMA) ist mit einer Inzidenz von ca. 1:11000 eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bedingt durch eine biallelische Mutation des survival of motor neuron (SMN1) Gens. Es kommt zu fortschreitendem Rückgang motorischer Nervenzellen im Vorderhorn des Rückenmarks mit schwerwiegender neuromuskulärer Degeneration, Muskelatrophie und ausgeprägter Muskelhypotonie. Bei Patienten im fortgeschrittenen Stadium könnte die maximale Kau- und Zungenkraft ein quantitatives Maß für die bulbäre Funktion und somit eine Alternative zu herkömmlichen Messskalen darstellen, welche eine (ggf. nicht mehr gegebene) Restbeweglichkeit von Extremitäten und Kopf erfordern. Ziel dieser Studie ist es isometrische Kraftmessungen bei SMA-Patienten durchzuführen um Änderungen der bulbären Funktion sichtbar zu machen. Zusätzlich wird die Ermüdung und die maximale Mundöffnung erfasst. Ein piezoelektrischer Drucksensor registriert im Seitenzahngebiet die maximale Kaukraft, die mit der Software I-Scan aufgezeichnet wird. Relative Kaukraftänderungen in verschiedenen Behandlungsphasen werden registriert. Die Zungenkraft wird über ein logopädisches Gerät IOPI gemessen, die maximale Mundöffnung über ein Lineal.